Ρώμη, 13 Ιουλίου (Adnkronos Salute) – «Notti rare», η ενημερωτική εκστρατεία για την παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία (Epn) που προωθείται από τη Sobi, μια πολυεθνική εταιρεία βιοφαρμακευτικής ηγέτη στην ανάπτυξη καινοτόμων θεραπειών που στοχεύουν στη βελτίωση της ζωής των ατόμων με σπάνιες ασθένειες, φτάνει στο Bassano del Grappa. Notti rare είναι μια πρωτοβουλία στη μουσική κάτω από τα αστέρια αφιερωμένη σε 350 Ιταλούς με το Epn, η οποία παίρνει σάρκα και οστά χάρη στις νότες που παίζει η Eleonora Montagnana, μια νεαρή κλασική βιολονίστρια, με πάνω από 300 χιλιάδες ακόλουθους στο TikTok, γνωστή και χάρη στη συμμετοχή της σε προγράμματα τηλεόραση, ηχογραφήσεις και συναυλίες δίπλα σε εθνικούς και διεθνούς φήμης καλλιτέχνες. Ο μουσικός και επιρροή θα δώσει ζωή σε μια νυχτερινή παράσταση (ως υπενθύμιση του «νυχτερινού» χαρακτηριστικού της ασθένειας), που ξεκινά στις 22:00, σε μια από τις πιο υποβλητικές και γραφικές περιοχές του Bassano: το Ponte Vecchio, σύμβολο της πόλης στην περιοχή Vicenza.

Η ζωντανή εμφάνιση, στις νότες του «Rewrite the stars» και άλλων ποπ τραγουδιών, συνοδεύεται από πλούσιο κοινωνικό πρόγραμμα στα κανάλια του καλλιτέχνη – TikTok, Instagram και Facebook – που θα δώσει στους χρήστες την ευκαιρία να απολαύσουν την παράσταση ακόμα και από το σπίτι. «Είμαι χαρούμενος και περήφανος που μπορώ να συμμετέχω σε μια πρωτοβουλία όπως οι Σπάνιες Νύχτες – λέει ο Montagnana – ελπίζω η μουσική μου να είναι χρήσιμη όχι μόνο για την κοινωνική ευαισθητοποίηση αυτής της εξαιρετικά σπάνιας ασθένειας, αλλά και για να δώσει λίγη ελαφρότητα και ένα γλυκό ξύπνημα σε άτομα με παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία». Το Epn, στο επίκεντρο της καμπάνιας Rare Nights, είναι στην πραγματικότητα μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από επεισοδιακές εκδηλώσεις τη νύχτα και το πρωί, με συμπτώματα που δεν είναι πάντα εμφανή: για να τα αναγνωρίσεις, πρέπει να προσέξεις το σώμα σου, κυριολεκτικά. ακούστε», όπως στην περίπτωση μιας μελωδίας, μιας συμφωνίας από νότες.

Στόχος της πρωτοβουλίας – αναφέρεται σε ένα σημείωμα – είναι να ρίξει φως σε αυτήν την εξαιρετικά σπάνια χρόνια ασθένεια που επηρεάζει μεταξύ 0,5 και 2 άτομα ανά εκατομμύριο κατοίκους. Χαρακτηρίζεται από αναιμία (χαμηλή αιμοσφαιρίνη), αυξημένο κίνδυνο θρόμβωσης και εξουθενωτικών συμπτωμάτων, εμφανίζεται όταν τα κύτταρα του μυελού των οστών που είναι υπεύθυνα για την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων (τα οποία βοηθούν στη μεταφορά οξυγόνου στο σώμα) μεταλλάσσονται και παράγουν ελαττωματικά αιμοσφαίρια. Τα εξουθενωτικά συμπτώματα αυτής της διαταραχής του αίματος περιλαμβάνουν κόπωση (που επηρεάζει έως και το 96% των ασθενών), δυσκολία συγκέντρωσης, κοιλιακό άλγος, δύσπνοια, μεταξύ άλλων. Η γρήγορη αναγνώριση και διάγνωση της νόσου είναι σημαντική για τον καθορισμό μιας αποτελεσματικής θεραπευτικής διαδρομής και την εγγύηση μιας συγκεκριμένης βελτίωσης της ποιότητας ζωής αυτών των ανθρώπων, που εκτελούν ακόμη και τις πιο απλές καθημερινές χειρονομίες με μεγάλη δυσκολία.

Για τα άτομα με Epn – συνεχίζει η σημείωση – υπάρχουν υποστηρικτικές θεραπείες, δηλαδή θεραπείες που δεν επιτρέπουν την επούλωση, αλλά ανακουφίζουν τα συμπτώματα, μειώνουν τις επιπλοκές και βελτιώνουν την ποιότητα ζωής. Μεταξύ αυτών είναι φάρμακα αναστολείς του συμπληρώματος C5 (C5i), φολικό οξύ, σίδηρος και βιταμίνες, προφύλαξη ή αντιπηκτική θεραπεία, ερυθροποιητίνη, μεταγγίσεις. Το 2021, ο πρώτος από τους αναστολείς C3 (C3i) εγκρίθηκε από τον Ευρωπαϊκό Οργανισμό Φαρμάκων EMA: αντιπροσωπεύουν τη νέα κατηγορία θεραπειών που αναστέλλουν το συμπλήρωμα επηρεάζοντας το C3, το οποίο βρίσκεται ανάντη του C5 στον καταρράκτη του συμπληρώματος. Η αναστολή του στόχου C3 επιτρέπει τον έλεγχο, εκτός από την ενδαγγειακή αιμόλυση, και την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων στον σπλήνα και στο ήπαρ (εξωαγγειακή αιμόλυση).

«Η ζωή με μια σπάνια ασθένεια συχνά καλύπτεται από μια σκιά που προέρχεται από τα συμπτώματα της ίδιας της νόσου – λέει ο Giampiero Marra, Ιατρικός Διευθυντής Sobi Ιταλία, Ελλάδα, Κύπρο και Μάλτα: η κόπωση, η αναιμία, η ομίχλη του εγκεφάλου μπορούν πραγματικά να διακυβεύσουν την ποιότητα της καθημερινότητας ζωή. και προοπτικές για το μέλλον. Η Sobi, που όπως πάντα νοιάζεται για άτομα με σπάνιες ασθένειες, θέλει να φέρει μια πινελιά ελαφρότητας και λεπτότητας σε αυτήν την κοινότητα: γι’ αυτό επιλέξαμε ένα διαφορετικό επικοινωνιακό μητρώο. Χάρη στις σημειώσεις ενός βιολί, οι σπάνιες νύχτες θα προσκαλέσουν το κοινό και τους ανθρώπους με Epn να ακούσουν κυριολεκτικά: η πρώτη ακούγοντας τους άλλους, ως ένδειξη ανοιχτότητας για να καταλάβεις τις δυσκολίες και το συχνά αόρατο βάρος αυτής της παθολογίας· η δεύτερη ακούγοντας το δικό τους σώμα, για να συνειδητοποιήσεις πόση ποιότητα ζωής μπορούν ακόμα να επιτύχουν χάρη στη θεραπευτική καινοτομία».

Η σκηνή Bassano είναι η δεύτερη από τις τρεις βραδιές που έχουν προγραμματιστεί από τον Ιούνιο έως τον Σεπτέμβριο: η πρώτη πραγματοποιήθηκε στη Μπολόνια την Τρίτη 28 Ιουνίου, ενώ το επόμενο ραντεβού είναι προγραμματισμένο στο Μπάρι την Τρίτη 13 Σεπτεμβρίου.